| Resumo: | Há uma relação descrita, embora ainda mal esclarecida, entre a colangite esclerosante primária e a doença inflamatória intestinal, partiCUlarmente a colite ulcerosa. A concomitância de ambas as patologias encontra na última algumas alterações fenotípicas à sua apresentação isolada, dita clássica. Acompanhando essas alterações, constatam-se também diferentes impactos na vida destes doentes, por exemplo, em relação ao risco de neoplasia. Há controvérsia quanto à legitimidade de se considerar dois subgrupos de colangite esclerosante primária: um associado à colite ulcerosa e outro isolado. Têm-se procurado, ainda sem respostas cabais, formas de diagnóstico desta associação de doenças através de autoanticorpos e de genes de suscetibilidade. É intenção deste trabalho reunir o conhecimento atual nesta área da Gastroenterologia e da Hepatologia.
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