Fibromatose Agressiva do tipo Desmoide - Revisão Pictórica

Fibromatoses agressivas do tipo desmoide consistem em tumores mesenquimatosos raros que se caraterizam histologicamente por proliferação de fibroblastos e miofibroblastos. Apresentam comportamento intermédio, com tendência a comportamento infiltrativo e recidivante, sem capacidade metastização. Pode...

Full description

Bibliographic Details
Main Author: Almeida Costa, Nuno (author)
Other Authors: Santos, João Garrido (author), Fonseca, Diogo (author), Ribeiro, Maria Filipa (author), Malheiro, Maria Leonor (author)
Format: article
Language:por
Published: 2019
Subjects:
Online Access:https://doi.org/10.25748/arp.15035
Country:Portugal
Oai:oai:ojs.revistas.rcaap.pt:article/15035
Description
Summary:Fibromatoses agressivas do tipo desmoide consistem em tumores mesenquimatosos raros que se caraterizam histologicamente por proliferação de fibroblastos e miofibroblastos. Apresentam comportamento intermédio, com tendência a comportamento infiltrativo e recidivante, sem capacidade metastização. Podem localizar-se na parede abdominal, ou em topografia intra ou extra-abdominal. A RM oferece vantagens na avaliação e estadiamento das lesões, evidenciando massas heterogéneas bem ou mal definidas, com sinal intermédio nas sequências ponderadas em T1 e T2, centradas ao plano inter-muscular, com bandas de hipocaptação interna (bandas de colagéneo), e que geralmente exibem halo de gordura (“split fat” sign), e extensão aos planos fasciais (“fascial tail” sign). Lesões com maior intensidade de sinal T2 apresentam maior probabilidade de recorrência. Na ausência de excisão cirúrgica, total ou parcial, a diminuição da intensidade do sinal T2, redução dimensional e a ausência de captação de contraste são características que sustentam eficácia terapêutica.