| Summary: | Introdução: A Esclerose Sistémica é uma doença do tecido conjuntivo caracterizada por lesões vasculares e microvasculares generalizadas e pelo aumento da deposição de componentes da matriz na pele e nos órgãos internos, particularmente nos pulmões, coração, rim e tracto gastro-intestinal. Este estudo visa caracterizar uma amostra de pacientes com esta patologia que, embora rara, apresenta uma elevada morbilidade e mortalidade. Objectivo: Proponho-me a fazer um estudo da população seguida na Consulta de Reumatologia do Centro Hospitalar Cova da Beira com esta patologia, procurando avaliar as características epidemiológicas da amostragem; as etiologias passíveis de ligação com esta doença; o tempo até ao diagnóstico; o padrão de auto-anticorpos; as manifestações cutâneas, vasculares e das diferentes apresentações sistémicas desta doença; avaliação da patologia de órgão alvo de acordo com os meios complementares de diagnóstico recomendados e, finalmente, aplicação de escalas de severidade e actividade da doença, assim como questionários para a avaliação da qualidade de vida e incapacidade nestes pacientes. Métodos: Foram identificados oito pacientes com Esclerose Sistémica (ES) na Consulta de Reumatologia do CHCB. Foi então elaborado um questionário com vista à caracterização das manifestações clínicas, assim como aplicados os questionários padronizados SF-36 e HAQ. Foram então revistos os Exames Complementares de Diagnóstico nos respectivos processos clínicos. Após a colheita de todos os dados foi realizado um tratamento de forma descritiva, justificável pela reduzida amostragem do estudo. Resultados: A amostragem é constituída por 8 doentes (6 com ES Limitada e 2 com ES Difusa), sendo que 7 destes são do sexo feminino. A média de idades é de 63,62 anos (55-77 anos) e a média de anos de evolução da doença nesta população é de 16,25 anos (8-34 anos). O tempo médio até ao diagnóstico foi de 12,37 anos. As manifestações clínicas mais comuns são as cutâneas e as vasculares e são também as de aparecimento mais precoce. As manifestações clínicas indicadoras de atingimento de órgão são escassas a nível pulmonar, cardíaco e renal para toda a amostra, comparativamente ao nível de envolvimento detectado nos exames complementares de diagnóstico. Os pacientes com ES difusa apresentam mais manifestações sistémicas que os pacientes com ES limitada. As manifestações vasculares e pulmonares são as que apresentam graus mais elevados de severidade da doença. Sete pacientes apresentam doença activa segundo a aplicação do índice de actividade da doença. Os índices de incapacidade avaliados através do HAQ foram mais elevados para a ESD, com maiores dificuldades ao nível das actividades da vida diária. As médias dos componentes físicos e mentais do SF-36 estiveram abaixo dos controlos saudáveis. Discussão: A reduzida amostragem, embora se encontre dentro dos valores de prevalência descritos para esta patologia, é uma das principais limitações à discussão do estudo. O tempo até ao diagnóstico é muito longo, o que confirma as dificuldades diagnósticas nesta patologia. Os clínicos devem estar atentos às manifestações iniciais, que podem ser frustres, atrasando em muito a detecção precoce e tratamento atempado do atingimento de órgão alvo. Conclusões: É necessária uma avaliação multifacetada e sistemática nesta patologia, para que a detecção mais precoce desta doença e do atingimento de cada órgão alvo seja cada vez mais uma realidade.
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