Hemoglobinúria paroxística ao frio: quando suspeitar?

Introdução: A hemoglobinúria paroxística ao frio é uma for­ma rara de apresentação de anemia hemolítica auto-imune. Caso Clínico: Descreve-se o caso de uma criança, de 23 meses de idade, com icterícia e urina escura de início súbito. Ha­via referência a infecção das vias respiratórias superiores uma...

Full description

Bibliographic Details
Main Author: Matos,Catarina (author)
Other Authors: Teixeira,Sandra (author), Lira,Susana (author), Costa,Emília (author), Barbot,José (author)
Format: report
Language:por
Published: 2012
Subjects:
Online Access:http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-07542012000300004
Country:Portugal
Oai:oai:scielo:S0872-07542012000300004
Description
Summary:Introdução: A hemoglobinúria paroxística ao frio é uma for­ma rara de apresentação de anemia hemolítica auto-imune. Caso Clínico: Descreve-se o caso de uma criança, de 23 meses de idade, com icterícia e urina escura de início súbito. Ha­via referência a infecção das vias respiratórias superiores uma semana antes. Apresentava anemia grave com hemoglobinúria. A DHL era elevada e a prova de Coombs directa era positiva com especificidade anti-C3d. A positividade da prova de Donath­-Landsteiner, ao demonstrar o carácter bifásico do autoanticorpo, confirmou o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística ao frio. Conclusão: Com este caso os autores pretendem realçar a importância do reconhecimento desta patologia e do seu ca­rácter de hemólise intra-vascular, de forma a contribuir para um diagnóstico e tratamento mais rápidos.