| Summary: | A esclerose sistêmica juvenil (ESJ) é uma doença rara, de etiologia autoimune, caracterizada por fibrose tecidual intensa, com acometimento da pele e órgãos internos. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos e laboratoriais. A doença é progressiva e limitante e seu tratamento permanece ainda controverso. Neste estudo, relata-se um caso de uma paciente feminina de 14 anos com diagnóstico de ESJ que iniciou quadro com lesões discrômicas de pele, fenômeno de Raynaud, úlceras digitais, esclerodactilia e disfagia. A apresentação clínica e a importância do diagnóstico precoce são discutidas.
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