| Summary: | O Síndrome Hemolítico Urémico, um dos protótipos das Microangiopatias Trombóticas, é a principal causa de lesão renal aguda em crianças. Apesar de estar geralmente associado a infeções enterohemorrágicas por Escherichia coli produtora de toxina Shiga, reconhece-se atualmente que uma fração considerável dos casos, responsável por formas familiares e recorrentes, está associada a défices da regulação normal do complemento, podendo ainda ser secundário a causas como a doença pneumocócica invasiva, defeitos metabólicos, gravidez, doenças sistémicas e fármacos. Este artigo de revisão pretende descrever a fisiopatologia das diversas formas da doença, bem como ilustrar o estado da arte relativo ao diagnóstico, tratamento e prognóstico, e enumerar alguns dos novos alvos terapêuticos em estudo, através da revisão bibliográfica de publicações recentes. A forma típica do SHU, relacionado com a infeção por E. coli O157:H7, surge geralmente após um quadro de infeção gastrointestinal com diarreia sanguinolenta. A toxina Shiga produzida por esta bactéria induz lesão endotelial, provocando alterações renais e em múltiplos órgãos-alvo. O tratamento é geralmente de suporte, passando pela hidratação intravenosa, correção de alterações eletrolíticas e tratamento da hipertensão, com o recurso a técnicas de substituição renal quando necessário. O quadro é autolimitado na maioria dos casos, com baixa taxa de mortalidade na fase aguda, mas com uma percentagem considerável dos doentes a desenvolver sequelas renais a longo prazo. Por sua vez, o SHU atípico compreende todas as restantes formas da doença. Atualmente reconhece-se que está associado a mutações em genes codificadores de proteínas reguladoras do complemento e pode manifestar-se em formas familiares e recorrentes, com elevada mortalidade na fase aguda e elevada taxa de progressão para doença renal terminal. O tratamento, baseado geralmente na manipulação de plasma, apresenta uma taxa de sucesso variável, com elevada taxa de recorrência em algumas das mutações. Por outro lado, o transplante renal nestes doentes também se afigura como um desafio, já que a persistência da hiperativação do complemento está associada a elevadas taxas de perda do enxerto.. Recentemente, novos alvos terapêuticos, como a inibição terminal da via alternativa do complemento, têm apresentado resultados promissores no tratamento e prevenção da recidiva. Outras formas do SHU, secundárias a causas como a infeção pneumocócica, gravidez, fármacos ou doenças sistémicas, são ainda entidades clínicas menos compreendidas, com elevada morbimortalidade. Apesar de grandes avanços na compreensão da fisiopatologia do SHU, impõe-se a necessidade de investigação adicional na tentativa de obter métodos de diagnóstico e estratégias de tratamento que permitam não só diminuir a mortalidade na fase aguda mas preservar a função renal a longo prazo, melhorando a qualidade de vida dos doentes.
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