| Summary: | Os tumores ósseos primitivos são raros. O tumor de células gigantes do osso é um tumor benigno, localmente agressivo, constituído por células mononucleares indiferenciadas. Ocorrem preferencialmente na extremidade distal do fémur, na tíbia proximal, na extremidade distal do rádio, na extremidade proximal do úmero, na extremidade proximal do fémur e no sacro e pélvis, sendo outras localizações extremamente raras. O tratamento consiste na excisão da lesão, sendo o defeito ósseo preenchido com enxerto ósseo ou substituto ósseo. O papel dos tratamentos adjuvantes é controverso. A recorrência deste tipo de tumor ocorre em 15% dos casos. Apresentamos um caso de uma doente de 17 anos com um tumor de células gigantes do unciforme, que apresentava dor e impotência funcional da mão. Além de se tratar de um tumor ósseo raro, trata-se também de uma localização pouco habitual. Após a curetagem do tumor e o preenchimento do defeito ósseo local com enxerto autólogo ilíaco observou-se recorrência. A cirurgia de revisão consistiu na excisão completa do osso unciforme e preenchimento do espaço com hemitendão do grande palmar. Aos 6 meses, a doente não apresenta qualquer sinal de recidiva da doença e recuperou totalmente a mobilidade e a força do punho e mão.
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