| Summary: | Os autores apresentam um caso de hemangioendotelioma epitelioide (HEE) primário do pulmão num doente de 51 anos, sexo masculino, que iniciou queixas de tosse seca, seguida de sintomas constitucionais e dispneia. Apôs realização de alguns exames complementares de diagnostico, que incluiram biopsia cirúrgica, foi considerada a hipótese de tuberculose pulmonar e iniciou antibacilares, que manteve durante três semanas. Por agravamento clínico e imagiologico, foi feita revisão do caso e estudo imunoistoquimico dos tecidos pulmonares biopsados e concluiu-se estar perante um HEE de alto grau/angiossarcoma do pulmão. Iniciou quimioterapia com carboplatina, etoposido e bevacizumab, com ligeira melhoria. Faleceu sete meses após o aparecimento dos primeiros sintomas e sete semanas apos o diagnostico definitivo. Os autores pretendem realçar a raridade desta neoplasia pulmonar, a importância da suspeição clínica e as dificuldades no diagnostico e tratamento, e salientar os potenciais benefícios da utilização de um fármaco antiangiogenico.
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