| Summary: | A dentinogénese é um processo altamente controlado que resulta na transformação paulatina de um tecido não mineralizado numa matriz mineralizada. Interferências na fase de mineralização podem acarretar alterações dentinárias que, dependendo do grau de severidade, têm impacto na dentição decídua ou permanente, do seu portador. A Dentinogénese Imperfeita é uma desordem hereditária com carácter autossómico dominante. Entender as bases moleculares que levam ao seu estabelecimento, assim como os seus sinais clínicos e radiográficos, é essencial para uma adequada abordagem do paciente afectado. Assim, esta revisão de literatura tem como objectivo principal abordar os aspectos genéticos que sublinham a sua ocorrência, como também, evidenciar as mais prevalentes descobertas clínicas e radiográficas dos seus portadores. No entanto, estudos prospectivos são necessários para que sejam elucidadas todas as peculiaridades desta dramática condição dentária.
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