| Summary: | A dentinogénese imperfeita é uma anomalia da estrutura dentária hereditária que é transmitida de forma autossômica dominante. Esta patologia afeta um número estimado de 1 em cada 8000 pessoas. De acordo com a classificação de Shield, pode ser dividida em 3 tipos. A dentinogénese imperfeita tipo 1 está associada à osteogénese imperfeita. A Dentinogénese imperfeita tipo 2, é a mais frequente e não há envolvimento ósseo. O esmalte tem uma modificação na junção dentina esmalte, com hipomineralização o que leva à sua perda precoce, e exposição dentinária que rapidamente sofre atrição. As raízes são curtas e estreitas com possível obliteração pulpar. A Dentinogénese imperfeita tipo 3 é encontrada numa população isolada em Brandywine, Maryland. É desejável uma abordagem o mais precoce possível, a fim de interceptar a atrição e preservar a função, a estética e o crescimento normal para manter uma relação inter-arcada adequada. Pretendeu-se com esta dissertação efectuar uma revisão da informação publicada sobre esta anomalia e a sua forma de abordagem e para tal foi efectuada uma pesquisa nas bases Pubmed/Medline e Scielo, a fim de reunir a literatura com maior evidência científica.
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