| Summary: | A Esclerose Sistémica é uma doença reumática rara na qual se observa uma reação autoimune contra ao tecido conjuntivo. A etiologia desta doença permanece ainda desconhecida, contudo é atualmente aceite que fatores ambientais e uma predisposição genética estão na base do seu desenvolvimento. Existem dois subtipos de Esclerose Sistémica, limitada e difusa, e ambos envolvem três processos característicos e inter-relacionados: dano vascular, reação autoimune e fibrose. As células dendríticas e monócitos são células envolvidas na apresentação antigénica e estudos publicados no âmbito de diversas doenças autoimunes demonstram a ativação crónica e presença abundante nos locais de lesão. Deste modo, procedeu-se ao estudo do envolvimento das diferentes subpopulações de monócitos e células dendríticas no sangue periférico de doentes com Esclerose Sistémica e respetivo controlo, recorrendo para tal à técnica de citometria de fluxo. Mais especificamente, foram realizadas: a quantificação em percentagem e valor absoluto das subpopulações de monócitos e células dendríticas; quantificação da frequência de monócitos e células dendríticas a produzir IL-6, IL-8, CXCL10 e CCL4; quantificação de ICAM-1 expressa nas subpopulações de monócitos e células dendríticas. Os resultados mais relevantes deste estudo foram o aumento da percentagem e valor absoluto de monócitos CD16+ e células dendríticas CD16+ em doentes com Esclerose Sistémica, sobretudo na presença de úlceras digitais e de acordo com a duração da doença; aumento da frequência de células produtoras de IL8 e CCL4 em doentes com Esclerose Sistémica, principalmente com fibrose pulmonar e com o subtipo difuso; diminuição de ICAM-1 expressa em monócitos e células dendríticas em doentes do subtipo difuso. Deste modo, foi demonstrado que os monócitos e células dendríticas detêm um papel importante na fisiopatologia da Esclerose Sistémica, podendo ser aplicados na monitorização da severidade desta doença debilitante.
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