| Summary: | Introdução: Anemia define-se como um valor de hemoglobina inferior aos dois desvios-padrão para a idade e sexo, sendo a gravidade da mesma dependente de vários fatores, nomeada- mente o contexto clínico. Habitualmente, é uma manifestação de agudização de doença previamente conhecida; contudo pode evidenciar-se como manifestação inicial de diversas patologias, adquiridas ou hereditárias. Casos Clínicos: Os autores apresentam nove casos clínicos de doentes selecionados da consulta externa de Hematologia Pediátrica cuja primeira manifestação foi anemia aguda grave. Todos apresentavam valores de hemoglobina <7g/dL. O diagnóstico foi feito após investigação etiológica e posteriormente foi estabelecida a abordagem terapêutica. De etiologia adquirida apresentam-se cinco casos: quatro de anemia ferripriva (dois por défice de aporte de ferro, e dois por hemorragia, um deles em contexto de hemossiderose pulmonar) e um caso de anemia hemolítica auto-imune. De etiologia hereditária apresentam-se quatro casos: dois casos de esferocitose hereditária (um com crise aplásica após infeção por Parvovirus B19 e outro com crise hemolítica em contexto de infeção vírica); um caso de défice enzimático (enzima glicose-6- -fosfato desidrogenase) desencadeado por ingestão de favas e outro de anemia de células falciformes com crise hemolítica concomitante. Todos foram abordados em regime de internamento consoante a gravidade clínica e etiologia subjacente, com evolução favorável. Conclusão: Na investigação etiológica de uma anemia aguda grave é fundamental a sua caracterização correta com base em todos os parâmetros hematológicos disponíveis. O diagnóstico assertivo é fundamental, atendendo às diferentes implicações no que diz respeito à abordagem, orientação e prognóstico.
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