| Summary: | A malformação congénita das vias aéreas pulmonares (CPAM) é uma entidade rara com potencial de transformação maligna. Relata-se o caso de um rapaz de 14 anos, assintomático, referenciado à consulta após detecção de imagem nodular na base do pulmão direito num radiograma de tórax. A tomografia computorizada (TC) mostrou, no pulmão direito, formação redonda de média densidade com centro cavitado. Após um ano de seguimento, mantinha-se assintomático, sendo a imagem radiológica sobreponível. Em conjunto com a equipa de cirurgia cardiotorácica foi decidido proceder a biópsia excisional. O exame histológico revelou um carcinoma bronquíolo-alveolar mucinoso associado a CPAM tipo 1. Perante este resultado, o doente foi submetido a lobectomia inferior direita. No exame histológico do restante lobo, não se identificou tumor ou malformação residuais. Mantém-se assintomático e sem complicações passados dois anos. Tanto quanto é do conhecimento dos autores, este é o primeiro caso desta rara associação em Portugal. Discute-se a abordagem de lesões quísticas em doentes assintomáticos.
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