| Resumo: | A miopatia de Bethlem é uma distrofia muscular congénita associada a alterações da proteína de colagénio VI, que cursa com contracturas e fraqueza muscular progressiva. Os achados clínicos e histopatológicos podem ser semelhantes a outras doenças miopáticas e são necessários meios complementares para estabelecer o diagnóstico definitivo. Recentemente, a ressonância magnética tem revelado um papel crescente no diagnóstico e seguimento desta doença e, a respeito das colageniopatias, podem estar presentes alterações distróficas características. Reportamos um caso de miopatia de Bethlem onde descrevemos os principais achados radiológicos característicos desta doença e salientamos o papel promissor da ressonância magnética na avaliação de miopatias.
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