| Resumo: | RESUMO Os autores apresentam o caso clínico de uma criança de sete anos de idade com neutropenia autoimune severa e crónica, refractária à terapêutica, que deu entrada em choque séptico associado a lesões inflamatórias flictenulares perianais. Foi instituída terapêutica antibiótica de largo espectro com cobertura para anaeróbios associada a Imunoglobulina endovenosa em doses elevadas e Filgastrim. A criança manteve instabilidade hemodinamica nas primeiras 72 horas, com evolução favorável posterior. As lesões perianais evoluíram com mionecrose e formação de escaras necessitando de limpeza cirúrgica repetida, enxerto cutâneo e colostomia de protecção. Nas hemoculturas foi isolado Clostridium Septicum. A evolução subsequente foi favorável. Efectuada reconstituição do trânsito com recuperação da continência anal. Actualmente a criança tem dez anos de idade, mantém valores normais de neutrófilos sob terapêutica com Filgastrim e não voltou a ter intercorrências infecciosas. A infecção por Clostridium Septicum é muito rara na criança e ocorre caracteristicamente associada a neutropenia cíclica ou induzida pela quimioterapia, não tendo sido encontrada descrição no contexto de uma neutropenia autoimune na literatura consultada. A taxa de mortalidade é elevada (80%) e a sobrevivência depende da precocidade do diagnóstico e duma terapêutica médica e cirúrgica adequada. ABSTRACT The authors present the clinical case of a seven years old boy suffering a severe and chronic autoimmune neutropenia, resistant to therapy, who was admitted with a septic shock associated to perianal inflammatory lesions. Broad spectrum antibiotherapy associated to high dose of intravenous Immunoglobulin and Filgastrim ware instituted. The child was hemodinamically unstable for the first 72 hours, with subsequent favourable clinical evolution. The perianal lesions evolved to myonecrosis needing repeated surgical intervention to remove necrotic tissues, skin graft and protection colostomy. Clostridium Septicum was isolated from blood cultures. Subsequent evolution was favourable. The colostomy was closed and anal continence was recovered. For the last three years the child maintained normal neutrophil level under filgastrim therapy and had no further infections. Clostridium Septicum infection is rare in children. Neutropenic patients are at a particular high risk for this infection. The authors did not find reports of Clostridium Septicum infection in association with autoimmune neutropenia in the literature reviewed. It is described in patients with cyclic neutropenia or with chemotherapy-induced neutropenia. The mortality rate is high (80%) and survival depends on early diagnosis and appropriate surgical and medical treatment.
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