| Resumo: | A cefaleia é um sintoma frequente em Pediatria, causado por múltiplas patologias. A hipotensão intracraniana espontânea (HIE) caracteriza-se essencialmente por cefaleia em ortostatismo. Apresenta-se o caso de uma adolescente de 16 anos, com síndrome de Marfan, que recorreu à urgência por cefaleia ortostática, náusea e alterações auditivas. O exame físico, à excepção do fenótipo marfanóide, não revelou alterações. A ressonância magnética medular documentou ectasias durais. A evolução, ao longo de 32 meses, foi favorável sob repouso, analgesia e hidratação. A HIE é geralmente benigna e autolimitada, podendo contudo necessitar de terapêutica cirúrgica. Perante uma adolescente com síndrome de Marfan e cefaleia ortostática, a HIE deve ser equacionada.
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