| Resumo: | Metahemoglobinémia é caracterizada por aumento dos níveis séricos de metahemoglobina originando hipoxémia e cianose. Pode ser hereditária ou adquirida após exposição a agentes oxidantes. Criança do sexo masculino, 4 anos, residente em meio rural, com instalação súbita de cianose labial e das extremidades marcada. Apresentava Saturação de oxigénio de 80% com pouco resposta ao oxigénio suplementar. Na gasimetria apresentava níveis elevados de metahemoglobina. Fez terapêutica com azul de metileno a 1% com boa evolução clinica e laboratorial. Referencia a contacto com água estagnada em local previamente exposto a fertilizantes químicos. Estudo enzimático confirmou défice ligeiro de citocromo b5 redutase. No caso clinico apresentado, uma criança com Metahemoglobinémia hereditária,previamente desconhecida, teve sintomatologia desencadeada por agente oxidante raro.
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