Síndrome Cerebro-Costo-Mandibular. A Propósito de Um Caso Clínico

A Síndrome Cerebrocostomandibular é caracterizada logo ao nascimento por unia sequência de Pierre Robin grave (micrognatia grave, fenda do palato e glossoptosis) e defeitos posteriores da grade costal, ocorrendo atraso mental em 50% dos casos que sobrevivem. A morte por complicações respiratórias oc...

Full description

Bibliographic Details
Main Author: Mota, Céu R. (author)
Other Authors: Tavares, C. (author), Ovelheiro, A. (author), Sousa, A. (author), Domingues, A. (author), Figueiredo, A. (author), Santos, C. (author), Lima, M R. (author)
Format: article
Language:por
Published: 2014
Subjects:
Case reports
Online Access:https://doi.org/10.25754/pjp.2000.5348
Country:Portugal
Oai:oai:ojs.revistas.rcaap.pt:article/5348
Description
Summary:A Síndrome Cerebrocostomandibular é caracterizada logo ao nascimento por unia sequência de Pierre Robin grave (micrognatia grave, fenda do palato e glossoptosis) e defeitos posteriores da grade costal, ocorrendo atraso mental em 50% dos casos que sobrevivem. A morte por complicações respiratórias ocorre em 40% dos casos antes do primeiro ano de vida. Os autores descrevem um caso de Síndrome Cerebrocostomandibular com evolução clínica favorável. A Síndrome Cerebrocostomandibular é unia situação rara com cerca de 50 casos descritos mundialmente cuja etiopatogenia e mecanismo de hereditariedade são ainda pouco conhecidos.

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