Caso Clínico ARP Nº2: Doença de Erdheim-Chester - Graça, Bruno (2014)
O estudo radiográfico mostra envolvimento dos ossos longos dos membros inferiores, de forma bilateral e simétrica, caracterizado por esclerose heterogénea das diáfises e metáfises, poupando as epífises. Há também atenuação da transição corticomedular, periostite e espessamento endosteal, com estreitamento da cavidade medular. Estes achados são patognomónicos de doença de Erdheim-Chester [1, 2]. A doença de Erdheim-Chester (EC) é uma rara histiocitose das células não-Langerhans com manifestações radiológicas e histológicas características. Esta entidade é definida por um infiltrado mononuclear constituído de histiócitos de citoplasma lipídico espumoso [1-3]. O envolvimento ósseo é constante e característico. Manifestações extra-ósseas podem incluir o envolvimento do retroperitoneu, pulmões, pele, coração, cérebro e órbitas [1-3].