| Summary: | As malformações congénitas pulmonares constituem uma situação rara. O objectivo deste trabalho foi avaliar as malformações congénitas pulmonares diagnosticadas entre 1993 a 1996 na Unidade de Pneumologia do Departamento de Pediatria do Hospital de São João. Foi feita a análise retrospectiva dos processos clínicos, com a avaliação dos seguintes parâmetros: sexo, idade de início da sintomatologia, apresentação clínica, meios complementares de estudo, diagnóstico, tratamento e evolução. Observaram-se 14 casos de malformações congénitas pulmonares: sequestro intralobar (n=3), enfisema lobar congénito (n=2), adenomatose pulmonar quística tipo I (n=2), hipoplasia pulmonar (n=3), agenesia do lobo inferior esquerdo (n=1), aplasia do lobo superior direito (n=1), quistos pulmonares (n=1) e quistos broncogénicos (n=1). Aproximadamente metade das crianças iniciou a sintomatologia no período neonatal, sendo a dificuldade respiratória a forma clínica mais comum. Em grande parte das situações o diagnóstico foi confirmado por radiografia pulmonar e tomografia axial computorizada. O tratamento foi cirúrgico em 10 das malformações. A evolução foi favorável na maioria dos casos.
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