| Summary: | Objetivo: Identificar as causas da microcefalia congênita no Rio Grande do Sul, Região Sul do Brasil, onde não foi detectado surto de ZIKV, de dezembro de 2015 a dezembro de 2016. Esse foi o período em que a infecc¸ão por ZIKV estava em seu auge no Nordeste do Brasil. Métodos: Este é um estudo transversal no qual todas as notificac¸ões de microcefalia congênita no estado do Rio Grande do Sul foram incluídas para análise. A avaliação dos casos seguiu as orientações do Ministério da Saúde. A avaliac¸ão dismorfológica e neurológica foi feita por uma equipe especializada e os testes genéticos e as neuroimagens foram feitos quando indicado clinicamente. As infecc¸ões STORCH (Sífilis, Toxoplasmose, Rubéola, Citomegalovírus e Herpes simples) foram diagnosticadas utilizando testes padrão. A infecção por ZIKV foi diagnosticada por meio da transcriptase reversa seguida de reac¸ão em cadeia da polimerase (RT-PCR) no soro materno e/ou neuroimagem associada a critérios clínicos/epidemiológicos. Resultados: De 153.744 nascidos vivos registrados no período do estudo, 148 bebês foram casos notificados, porém 90 (60,8%) casos foram excluídos posteriormente como microcefalia ‘‘não confirmada’’. Nos 58 casos confirmados de microcefalia (prevalência = 3,8/10.000 nascidos vivos), as infecc¸ões congênitas (sífilis, toxoplasmose, citomegalovírus e ZIKV) constituíram a etiologia predominante (50,0%), seguidas de doenc¸as ligadas ao SNC isolado (15,5%) e síndromes genéticas (10,3%). A síndrome congênita do ZIKV (SCZ) com fenótipo típico foi diagnosticada em três casos (5,2% de todos os casos confirmados de microcefalia ou 10,4% de todas as infecções congênitas). Conclusão: No Rio Grande do Sul, Brasil, onde não foi registrado surto de infecção por ZIKV, a principal causa de microcefalia congênita foram infecções congênitas e o risco atribuível para SCZ na etiologia de microcefalia foi de 5,2%.
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